MALADIE DE GOUGEROT SJOGREN PDF

Dehydroepiandrosterone for the treatment of systemic lupus erythematosus. Expert Opin Pharmacopther ; 3: J Rheumatol ; Click here to see the Library ].

Author:Goltit Fenribar
Country:Antigua & Barbuda
Language:English (Spanish)
Genre:Personal Growth
Published (Last):20 October 2015
Pages:266
PDF File Size:16.13 Mb
ePub File Size:3.88 Mb
ISBN:207-4-52526-320-5
Downloads:9390
Price:Free* [*Free Regsitration Required]
Uploader:Tojalmaran



Sus Cauza exacta de aparitie a acestui sindrom nu este deocamdata complet cunoscuta, insa specialistii sunt de parere ca de fapt etiologia este plurifactoriala si include atat elemente genetice, cat si factori de mediu. De asemenea, ereditatea poate fi un important factor in aparitia acestui sindrom, deoarece s-a observat faptul ca se poate transmite de la o generatie la alta.

Datorita faptului ca rata de afectare a femeilor este atat de inalta , comparativ cu barbatii , de-a lungul timpului au fost emise si teorii conform carora aparitia sindromului este influentata de factorii hormonali estrogenici. Legatura dintre cele doua ramane insa neclara si insuficient studiata pentru a se putea afirma cu certitudine ca exista o legatura.

Printre alti factori care pot fi asociati aparitiei sindromului Sjogren pot fi inclusi si factorii virali. Virusurile sunt candidati de seama in etiologia sindromului, multi dintre pacientii diagnosticati cu Sjogren fiind infectati cu virusurile HIV , HTLV- 1 sau cu virusul hepatitei C.

Specialistii sunt de parere ca agresiunea virala initiala este cea care determina activarea anormala a sistemului imun. Ca urmare, local va aparea o supraproductie de citokine, chemochine precum si alte molecule ce vor intretine inflamatia. In final se va distruge arhitectura glandulara.

Infiltratul inflamator corelat cu leziunile tisulare vor duce in final la distructia glandulara si la diminuarea semnificativa a secretiilor. Manifestarile extraglandulare ale sindromului Sjogren se datoreaza in principal existentei autoanticorpilor circulanti, a complexelor imune si a infiltrarii limfocitare extensive si apar la aproximativ o treime dintre pacienti.

Simptomatologie Sus Tabloul clinic al sindromului Sjogren este dominat de existenta simptomelor sicca, reprezentate in principal prin uscaciunea mucoasei bucale xerostomie si a mucoasei conjunctivale xeroftalmie. Pentru a fi sugestive in cadrul sindromului, durata simptomelor trebuie sa fie mai lunga de 3 luni si acestea trebuie sa apara in afara administrarii unei medicatii ce poate da astfel de reactii adverse.

Adesea pacientii descriu si o senzatie intens pruriginoasa sau chiar de arsura la nivel ocular. Vorbirea este foarte mult afectata deoarece secretia salivara este atat de diminuata. Xeroftalmia care caracterizeaza sindromul Sjogren are urmatoarele caracteristici: - Se insoteste de inflamatia si inrosirea conjunctivei; - Clipitul este ingreunat, la fel si miscarea globului ocular; - Apare senzatia de nisip in ochi, care afecteaza semnificativ acuitatea vizuala; - Este acompaniata de fotofobie pacientul nu suporta sau este foarte deranjat de lumina ; - Poate fi acompaniata de blefarita inflamarea pleoapelor ; - Apare senzatia de oboseala a ochilor, pacientul nu se poate uita intr-un anumit punct mai mult timp de exemplu in ecranul calculatorului, la televizor, nu poate citi o carte ; - La trezirea matinala poate exista senzatia de pleoape lipide deoarece lacrimile isi pierd din fluiditate, iar ce se secreta pe timpul noptii lipeste pleoapele intre ele ; - Existenta unui material vascos care se pot acumula in unghiul intern al ochiului.

Simptomele se agraveaza de-a lungul zilei, pe masura ce se evapora chiar si stratul minim de secretie de la trezire. Xerostomia din cadrul sindromului poate fi insotita de: - Dificultatea la masticatie, la deglutitie acestea sunt ameliorate in cazul in care pacientul ingera si o cantitate crescuta de lichide ; - Alterarea gustului poate fi modificat dar poate sa si dispara complet ; - Aparitia unor fisuri pe limba sau la nivelul buzelor datorita uscaciunii permanente ; - Lipirea efectiva a limbii de palatul dur; - Dificultati la vorbire, raguseala ; - Dezvoltarea unor probleme stomatologice, in principal carii dentare si gingivita; - Dificultati in mentinerea protezelor dentare la locul lor; - Dezvoltarea unor episoade frecvente de candidoza bucala si cheilita angulara , ceea ce va determina aparitia unor dureri intense.

Incidenta si gravitatea acestor simptome creste o data cu varsta, mai mult de o treime din pacienti fiind grav afectati. S-a observat totusi ca astfel de simptome pot sa apara si in afara sindromului, parand a fi corelate cu inaintarea in varsta caracterizata printr-o atrofie marcata a glandelor si o scadere a secretiilor, in general. Simptomele sicca sunt mult mai accentuate in cazul femeilor care folosesc si terapie de substitutie hormonala.

Desi xerostomia si xeroftalmia sunt printre cele mai frecvent descrise simptome ale sindromului Sjogren, ele nu sunt unice. Pacientii pot acuza si: - Dispareunie durere la contactul sexual , vaginita , prurit genital in cazul femeilor ; - Uscarea mucoasei nazale, insotita de disconfort pronuntat si chiar de sangerare; - Parotidita adesea bilaterala.

Sindromul Sjogren se poate acompania si de simptome importante extraglandulare, ca urmare a distructiei sistemice realizate de catre autoanticorpi. De retinut! Femeile cu sindrom Sjogren au un risc mult mai crescut de avort spontan sau de sarcini incheiate tragic prin moartea fatului, precum si risc de tromboza venoasa profunda ce se poate complica ulterior cu trombembolism pulmonar - o urgenta medicala.

Aceste complicatii se datoreaza existentei in circulatie a anticorpilor antifosfolipidici anticorpii anticardiolipina.

Sindromul Sjogren poate sa apara si pe fondul unor afectiuni autoimune, cum ar fi lupus eritematos sitemic, poliartrita reumatoida sau sclerodermie. In aceste situatii este vorba de forma secundara a sindromului. Indiferent daca este vorba de forma primara sau secundara, simptomele sicca sunt similare.

Totusi, diagnosticarea sindromului Sjogren in cadrul unor alte afectiuni se poate realiza destul de greu, deoarece patologia autoimuna este foarte intricata, iar simptomele acestor boli sunt de multe ori similare. In cazul in care in evolutia unei boli apar simptome noi, pacientul trebuie sa le comunice medicului, deoarece riscul de aparitie a unor afectiuni conexe sau al unor complicatii este foarte crescut.

Evolutia sindromului Sjogren variaza foarte multe, in functie de particularitatile fiecarui pacient, in functie de amploarea raspunsului imun, starea generala de sanatate si in functie de raspunsul la tratament. In majoritatea cazurilor, insa, sindromul are caracter si evolutie cronica, pacientii acuzand simptomele sicca toata viata. Desi pot sa apara, complicatiile majore asociate acestei afectiuni sunt mai rare, insa in evolutie pot fi afectate si alte organe si sisteme.

Cel mai frecvent este vorba de o implicare plurisistemica, incluzand aparatul respirator, renal, cardiac. Un procent relativ redus din cadrul pacientilor cu sindrom Sjogren au risc de aparitie a cancerelor limfatice, cum ar fi limfomul non - Hodgkin. Deoarece exista foarte multe afectiuni similare sindromului Sjogren, diagnosticul diferential este foarte importat in acest caaz. Simptomele trebuie descrise medicului cu cat mai mare exactitate, astfel incat sa se poata formula un diagnostic de suspiciune corect.

In cazul in care prezentati simptome sugestive pentru sindrom Sjogren, cel mai indicat ar fi sa va adresati unui medic specialist. In functie de predominanta simptomelor, se poate ocupa de cazul dumneavoastra un reumatolog, oftalmolog, stomatolog sau un medic internist. Uneori gravitatea situatiei impune realizarea unei echipe mixte, astfel incat sa fie tratate toate aspectele bolii.

Investigatii paraclinice Sus Dupa efectuarea anamnezei si stabilirea principalelor simptome, medicul va efectua un examen fizic in urma caruia poate realiza bilantul clinic al pacientului. Este foarte important de stabilit, in cadrul anamnezei, daca pacientul se afla sub tratament cu vreun compus care poate determina ca reactie secundara xerostomie sau xeroftalmie.

Cele mai frecvente medicamente cu astfel de efecte sunt cele apartinand clasei antihistaminicelor si antidepresivelor, anticolinergicelor, diureticelor, betablocantelor. Simptomele sicca pot sa apara si in cazul unor infectii virale, deshidratarii, hipervitaminozei A, anxietatii si depresiei , desfasurarii activitatii intr- un mediu plin cu iritanti, dupa radioterapie, in boala Alzheimer , in limfoame, sarcoidoza, amiloidoza , sau natural, pe masura ce organismul imbatraneste iar pacientul inainteaza in varsta.

Datele obtinute in urma efectuarii examenului fizic pot fi foarte sugestive pentru sindromul Sjogren si includ: - Examen oftalmologic: se pot descoperi vase conjunctivale dilatate, blefarita, cornee opacificata, existenta unor filamente keratozice sau muco- vascoase; - Examinarea cavitatii bucale: carii dentare adesea cu localizari mai putin obisnuite - cum ar fi linia gingivala sau suprafata incisivilor , boala parodontala , candidoza orala, limba fisurata, eritematoasa, cheilita angulara.

Se poate observa marirea in volum a glandelor parotide, a glandelor submandibulare; - Examinarea articulatiilor: poate evidentia simptome sugestive pentru artrita poate sa apara atat in cadrul sindromul Sjogren primar cat si secundar. Artrita este simetrica, poliartriculara, are intensitate moderata si este, in mod tipic, noneroziva; - Examinarea pulmonara poate evidentia existenta ralurilor bilaterale bazale in cazul in care pacientul are boala interstitiala ; - Examinarea tegumentelor: poate obiectiva afectarea vasculitica prin aparitia purpurei palpabile, localizata in special la nivelul extremitatilor inferioare.

Deoarece anamneza si examenul clinic nu furnizeaza intotdeauna informatiile de care medicii au nevoie in stabilirea diagnosticului, urmatorul pas in investigarea pacientului este reprezentat de efectuarea testelor paraclinice. Ele pot demonstra existenta unei stari inflamatorii generalizate, sau pot fi foarte specifice si pot evidentia reducerea secretiilor in special cea lacrimala si salivara.

Inflamatia se poate investiga prin determinarea VSH volumul de sedimentare al hematiilor , care este crescut, prin determinarea fibrinogenului de asemenea crescut , prin determinarea PCR proteinei C reactive.

In ciuda faptului ca apar pozitive, aceste valori nu sunt specifice sindromului Sjogren, ele fiind crescute si in cazul altor afectiuni autoimune. Hemograma completa nu arata nimic particular in cazul acestui sindrom.

Daca apar date anormale, in special privind leucocitele, pacientul ar trebui investigat mai amanuntit deoarece exista riscul de aparitie a unor complicatii maligne limforeticulare.

In diagnosticarea sindromului Sjogren, ca si in cazul altor boli autoimune, de importanta esentiala este determinarea autoanticorpilor. Acest fapt semnifica in acelasi timp ca anticorpii sunt sensibili, insa ca absenta lor nu exclude diagnosticul. In vederea diagnosticarii cu exactitate a sindromului Sjogren, pacientului ii vor fi efectuate cateva teste foarte specifice.

Acestea vor determina fluxul secretiei lacrimale, vor investiga functia glandelor salivare si vor consta chiar in recoltarea de material bioptic pentru stabilirea gradului de afectare histologica. Testul Schirmer masoara debitul secretiei lacrimale. Testul Schirmer I utilizeaza o banda subtire de hartie de filtru care va fi plasata la nivelul pleoapei inferioare pentru cateva minute. Ulterior, dupa 5 minute, medicul va masura exact, in mm, cat din hartie este imbibata cu lacrimi. Testul Schirmer II presupune stimularea secretiei lacrimale prin introducerea intranazala a unui betisor cu vata.

Secretia va fi apoi masurata similar, prin masurarea mm udati. De cele mai multe ori se foloseste una din aceste metode, insa daca rezultatele sunt neclare se pot utiliza combinat. In mod normal, la un adult tanar sanatos vor fi udati aproximativ 15 mm.

Pacientii cu sindrom Sjogren vor avea un rezultat net inferior, de doar 5 mm sau mai putin la 5 minute. Teste de sialometrie sunt folosite, similar testului Schirmer, pentru determinarea gradului de reducere a fluxului salivar si pentru obiectivarea xerostomiei.

Sialochimia presupune recoltarea de mostre din saliva si investigarea continutului acestora. In cazul pacientilor cu sindrom Sjogren saliva poate fi mai bogata in sodiu, clor, lactoferina si imunoglobulina A. Scintigrafia salivara este o metoda mai laborioasa care masoara disfunctia glandulara, dar care nu este insa foarte specifica sindromului Sjogren.

Testul cu roz Bengal este utilizat pentru investigarea unor posibile leziuni corneene ce pot sa apara ca urmare directa a xenoftalmiei. Testul presupune picurarea de solutie coloranta in sacul conjunctival o picatura in fiecare ochi. Substanta se va distribui apoi uniform si se va fixa in zonele cu leziuni. Urmeaza clatirea ochiului cu ser fiziologic si investigarea atenta la lampa cu fanta, pentru a se detecta unde s-a fixat colorantul.

Daca leziunile sunt importante, substanta poate fi vizibila si cu ochiul liber. Zona colorata este si zona afectata, desigur. Roz bengal este o substanta cu proprietati speciale care se fixeaza pe zonele cu protectie mucoasa foarte redusa, sau cu leziuni epiteliale.

Datorita complexitatii testului, acesta este cel mai bine realizat de catre un oftalmolog. In prezent, cea mai eficienta metoda pentru diagnosticarea sindroului Sjogren este biopsierea glandelor salivare. Se prefera biopsierea glandelor mici. Se va efectua o incizie foarte fina la nivelul buzei inferioare de unde se va extrage un fragment tisular foarte redus, care apoi va fi analizat la microscop.

Pentru ca analiza sa poata fi efectuata, in fragmentul trimis laboratorului trebuie sa fie minim 4 lobuli glandulari. Un aspect sugestiv pentru sindromul Sjogren include existenta unor agregate de minim 50 de limfocite, cu minim 1 agregat limfocitar la fiecare 4 mm 2 examinati, inlocuirea acinilor normali cu limfocite, precum si alte modificari. Tratament Sus Sindromul Sjogren nu are un tratament curativ, insa are tratamente simptomatice si paleative, care pot ameliora semnificativ calitatea vietii pacientului.

Tratamentul este complex si include atat o parte de specialitate, ce presupune administrarea unor medicamente, precum si o parte pe care pacientul o poate efectua la domiciliu. Tratamentul initial Prin administrarea unui tratament corect, simptomele pot fi tinute sub control. Acestea, chiar daca sunt adesea foarte deranjante, nu sunt dizabilitante, iar pacientii pot lua masuri care sa le reduca impactul asupra starii generale.

Tratamentul ulterior Evolutia sindromului Sjogren variaza semnificativ de la individ la individ. In cele mai multe cazuri pacientii se confrunta cu simptomele bolii timp indelungat, chiar toata viata. Xerostomia si xeroftalmia sunt printre cele mai deranjante simptome. De aceea, si recomandarile specialistilor se adreseaza ameliorarii, in principal a acestora.

Printre cele mai practice sfaturi se numara: - Aplicarea repetata a lacrimilor artificiale sau a salivei artificiale, ori de cate ori pacientul simte nevoia; - Prevenirea aparitiei unor leziuni corneene, prin evitarea expunerii la vant, fum inclusiv fum de tigara , substante chimice industriale, sau la alti iritanti din mediu; - Prevenirea unor probleme stomatologice in principal a cariilor dentare , printr- un periaj zilnic corect, dupa fiecare masa si prin utilizarea zilnica a atei dentare; - Prevenirea instalarii oboselii, prin odihna si relaxare; - Ameliorarea problemelor cutanate si respiratorii, prin utilizarea unui umidificator care sa confere aerului din incapere anumite proprietati ce pot impiedica agravarea simptomelor.

Se pot utiliza cu succes si creme special concepute si adresate acestei grupe de pacienti, creme cu proprietati hidratante; - Ameliorarea tulburarilor gastrice, prin administrarea de antiacide si protectoare gastrice. Cele mai recomandate sunt inhibitoarele de pompa de protoni IPP- uri de genul omeprazol , lansoprazol si blocantii H2 precum ranitidina , famotidina ; - Asigurarea unei lubrefieri vaginale adecvate la fiecare contact sexual prin aplicare de geluri si creme speciale; - Controlul durerii prin administrarea de analgezice obisnuite de tipul acetaminofenului sau antiinflamatoarelor nesteroidiene ; In cazul in care simptomele nu se amelioreaza prin aplicarea acestor sfaturi practice, sau chiar se agraveaza, cel mai probabil medicul va recomanda un tratament medicamentos mai agresiv, care sa fie mult mai eficient in combaterea acestor probleme.

In cadrul tratamentului specific se pot administra urmatoarele medicamente: astfel, pentru controlul xeroftalmiei se pot prescrie: - Lacrimi artificiale.

Preparatele disponibile pot inlocui stratul natural protector de lacrimi. In functie de substantele care sunt incluse in compozitia fiecarui preparat, ele se pot mentine mai mult sau mai putin la suprafata ochiului. Majoritatea includ metilceluloza sau dextran.

ABREVIATURAS MASONICAS PDF

Syndromes secs : « Ma maladie me prend 70 % de mon temps »

.

GABRIEL DEZEN JUNIOR PDF

Syndrome de Gougerot-Sjögren

.

CARLILL VS CARBOLIC SMOKE BALL PDF

éVèNEMENTS

.

Related Articles